Cystisk fibrose

Cystisk fibrose er den hyppigste autosomale recessive, arvelige, potentielt livstruende sygdom (1). Blandt den hvide race er incidensen én pr. 2.500 personer. Cystisk fibrose er en systemsygdom, men det dominerende symptom er progredierende obstruktiv lungesygdom, som med tiden fører til respirationsinsufficiens og cor pulmonale (2).

Den nedsatte lungefunktion begrænser den fysiske udfoldelse med nedsat kondition og muskelfunktion som konsekvens. Patienterne udvikler ofte osteoporose (3) og diabetes (4).

Målet med den fysiske træning for personer med cystisk fibrose er at

  • mobilisere slim fra lungerne og stimulere til øget mukociliær transport (5)
  • opnå tilstrækkelig kondition og styrke til at kunne opretholde normal arbejdskapacitet
  • opretholde normal bevægelighed, ikke mindst af brystkassen med henblik på at sikre, at en effektiv slimmobiliserende behandling kan gennemføres (6;7)
  • forebygge osteoporose og fysisk inaktivitetsrelaterede sygdomme (8)
  • øge selvtilliden (9).

 

Evidensbaseret grundlag for fysisk træning

Der foreligger et Cochrane-review fra 2001 (10) baseret på 6 randomiserede, kontrollerede studier (11-16), med i alt 184 patienter med cystisk fibrose. Studierne var heterogene, og det var ikke muligt at analysere data under ét. Træningsvarighed var 1, 3, 12 og 36 måneder.
Der fandtes positiv effekt på konditionen. Et studie fandt, at lungefunktionen faldt mindre i gruppen, der trænede, end i kontrolgruppen, vurderet over 36 måneder. Det lille patientmateriale og studiernes kvalitet tillader ikke at drage stærke konklusioner. På den anden side er der heller ikke evidens for at miskreditere den fysiske træning, der allerede indgår som en del af behandlingstilbuddet til patienter med cystisk fibrose.

En systematisk metaanalyse fra 2010 vurderede effekten af fysisk træning hos børn med cystisk fibrose. Analysen omfatter kun 4 randomiserede, kontrollerede studier (17-20) og inkluderer i alt 221 børn med cystisk fibrose. Der er blandt de  udvalgte studier udtalt heterogenicitet, hvad angår sværhedsgrad af cystisk fibrose, træningsinterventionernes varighed og blandingen af aerob træning og styrketræning. Overordnet fandt man positiv effekt af træning på lungefunktion, muskelstyrke og kondition (21).

 

Mulige mekanismer

Fysisk aktivitet forbedrer konditionen og muskelstyrken, hvorved patienten bliver i stand til i højere grad at udfolde sig fysisk. Fysisk træning øger den pulmonale funktion ved at mobilisere sekret fra lungerne (22). Fysisk træning øger patientens selvtillid og psykiske velvære. Herudover beskytter træningen mod osteoporose og fysisk inaktivitetsrelaterede sygdomme.

 

Træningstype

Den fysiske træning skal individualiseres og superviseres og omfatter aerob træning og styrketræning.  (23;24). For de helt små børn (0-1 år) gælder det om at lege med børnene, så de rører sig så meget som muligt. Forældrene skal hoppe med børnene og snurre dem rundt og indimellem komprimere thorax med henblik på at løsne slimen. Fra 1-4-års alderen leges der f.eks. tagfat og pudekamp, og der danses og løbes med børnene. Børn i 5-10-års alderen kan deltage i organiseret gymnastik/leg. Legene skal styrke både konditionen og muskelstyrken. Fra 10-års alderen foreslås cirkeltræning i form af lokal muskeltræning på forskellige ”stationer”, således at alle vigtige muskelgrupper trænes. Ved at udføre disse øvelser i serie med korte pauser opnås også konditionstræning.

 

Kontraindikationer

Ved infektion anbefales træningspause til en dags symptomfrihed, hvorefter træningen langsomt genoptages.


Skrevet af Bente Klarlund Pedersen. Teksten findes også i publikationen: Fysisk aktivitet – håndbog om forebyggelse og behandling. Sundhedsstyrelsen, 2011

 

Referencer

(1)   Varlotta L. Management and care of the newly diagnosed patient with cystic fibrosis. Curr Opin Pulm Med 1998 Nov;4(6):311-8.
(2)   Davis PB, Drumm M, Konstan MW. Cystic fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 1996 Nov;154(5):1229-56.
(3)   Ott SM, Aitken ML. Osteoporosis in patients with cystic fibrosis. Clin Chest Med 1998 Sep;19(3):555-67.
(4)   Riggs AC, Seaquist ER, Moran A. Guidelines for the diagnosis and therapy of diabetes mellitus in cystic fibrosis. Curr Opin Pulm Med 1999 Nov;5(6):378-82.
(5)   Dwyer TJ, Alison JA, McKeough ZJ, Daviskas E, Bye PT. Effects of exercise on respiratory flow and sputum properties in cystic fibrosis. Chest 2010 Sep 9.
(6)   Lannefors L, Button BM, McIlwaine M. Physiotherapy in infants and young children with cystic fibrosis: current practice and future developments. J R Soc Med 2004;97 Suppl 44:8-25.:8-25.
(7)   vibekk p. Chest mobilization and respiratory function. In: Pryor ja, editor. Respiratory care.Edinburgh: Churchill Livingstone; 1991. p. 103-19.
(8)   Borer KT. Physical activity in the prevention and amelioration of osteoporosis in women : interaction of mechanical, hormonal and dietary factors. Sports Med 2005;35(9):779-830.
(9)   Ekeland E, Heian F, Hagen KB, Abbott J, Nordheim L. Exercise to improve self-esteem in children and young people. Cochrane Database Syst Rev 2004;(1):CD003683.
(10)   Bradley J, Moran F. Physical training for cystic fibrosis. Cochrane Database Syst Rev 2002;(2):CD002768.
(11)   Cerny FJ. Relative effects of bronchial drainage and exercise for in-hospital care of patients with cystic fibrosis. Phys Ther 1989 Aug;69(8):633-9.
(12)   Dodd ME, Moorcroft AJ, Webb AK. Improved fitness and decreased symptoms of muscle fatigue for upper and lower body following an individualised unsupervised home exercise training programme in adults with cystic fibrosis [abstract]. Pediatr Pulmonol 1998;(Suppl. 17):347.
(13)   Michel SH, Darbee JC, Pequignot E. Exercise, body composition and strength in cystic fibrosis [abstract]. Pediatr Pulmonol 1989;(Suppl. 4):116.
(14)   Reisman JJ, Schniderman-Walker J, Corey M, Wikes D, Pedder L, Levison H, et al. The role of an organised exercise program in CF - a 3 year study [abstract]. Pediatr Pulmonol 1995;(Suppl. 12):261.
(15)   Selvadurai HC, van Asperen PP, Cooper PJ, Mellis CM, Blimkie CJ. A randomised controlled study of in-hospital exercise training programs in children with cystic fibrosis [abstract]. Pediatr Pulmonol 1999;(Suppl. 19):287-8.
(16)   Turchetta A, Bella S, Calzolari A, Castro M, Ciuffetti C, et al. Effect of controlled physical activity on lung function test of cystic fibrosis children [abstract]. Proceedings of the 17th European Cystic Fibrosis Conference; Copenhagen 1991.
(17)   Orenstein DM, Hovell MF, Mulvihill M, Keating KK, Hofstetter CR, Kelsey S, et al. Strength vs aerobic training in children with cystic fibrosis: a randomized controlled trial. Chest 2004 Oct;126(4):1204-14.
(18)   Selvadurai HC, Blimkie CJ, Meyers N, Mellis CM, Cooper PJ, van Asperen PP. Randomized controlled study of in-hospital exercise training programs in children with cystic fibrosis. Pediatr Pulmonol 2002 Mar;33(3):194-200.
(19)   Schneiderman-Walker J, Pollock SL, Corey M, Wilkes DD, Canny GJ, Pedder L, et al. A randomized controlled trial of a 3-year home exercise program in cystic fibrosis. J Pediatr 2000 Mar;136(3):304-10.
(20)   Klijn PH, Oudshoorn A, van der Ent CK, van der NJ, Kimpen JL, Helders PJ. Effects of anaerobic training in children with cystic fibrosis: a randomized controlled study. Chest 2004 Apr;125(4):1299-305.
(21)   van DN. Exercise programs for children with cystic fibrosis: a systematic review of randomized controlled trials. Disabil Rehabil 2010;32(1):41-9.
(22)   O'Neill PA, Dodds M, Phillips B, Poole J, Webb AK. Regular exercise and reduction of breathlessness in patients with cystic fibrosis. Br J Dis Chest 1987 Jan;81(1):62-9.
(23)   Karila C, Ravilly S, Gauthier R, Tardif C, Neveu H, Maire J, et al. [Physical activity and exercise training for patients with cystic fibrosis]. Rev Mal Respir 2010 Apr;27(4):301-13.
(24)   Wilkes DL, Schneiderman JE, Nguyen T, Heale L, Moola F, Ratjen F, et al. Exercise and physical activity in children with cystic fibrosis. Paediatr Respir Rev 2009 Sep;10(3):105-9.